Noi suntem in conformitate cu standardul HONcode privind informatia de sanatate de incredere. Verificati aici. Noi suntem in conformitate cu standardul HONcode privind informatia de sanatate de incredere: Verificati aici.

Ciroza biliara primitiva
Gastroenterologie
29 Ianuarie 2011 00:02


Ciroza biliara

Ciroza biliara apare in urma obstructiei sau lezarii cailor bilare intrahepatice sau extrahepatice. Consecinta este alterarea excretiei biliare si distrugerea tesutului hepatic si fibroza care evolueaza progresiv.

Ciroza biliara poate fi:
• primitiva - se caracterizeaza prin inflamatie cronica si obliterarea prin fibroza a canaliculelor biliare intrahepatice
ciroza biliara secundara - apare prin obstructia cailor bilare extrahepatice, care au calibru mai mare.

Ciroza biliara primitiva - cauze

Nu se cunoaste cu exactitate cauza cirozei biliare primitive. Deoarece este frecvent asociata cu o serie de afectiuni de natura autoimuna, cum ar fi sindromul CREST (calcinoza, fenomene Raynaud, dismotilitate esofagiana, sclerodactilie, telangiectazie) sau sindromul sicca (ochi uscati, gura uscata), acidoza tubulara renala, tiroidita autoimuna se considera ca mecanismul de aparitie este imunologic.

La peste 90 % dintre pacientii cu ciroza biliara primitiva sunt detectati autoanticorpi - anticorpi antimitocondriali. In afara de acesti autoanticorpi mai pot fi identificati crioproteine si imunoglobuline M in titruri crescute. In plus exista anomalii ale complexului major de histocompatibilitate la nivelul epiteliului biliar.
Modificarile histologice observate in ciroza biliara primitiva sunt asemanatoare cu reactia grefa contra gazda care apare ulterior transplantului de ficat sau de maduva osoasa.
Aceste date argumenteaza etiologia autoimuna a cirozei biliare primitive.

Simptome si semne

Afectiunea evolueaza progresiv si cei mai multi pacienti sunt asimptomatici o lunga perioada de timp. In aceasta perioada, pot fi diagnosticati intamplator pe baza nivelurilor crescute ale fosfatazei alacaline serice.

Dintre pacientii asimptomatici, 90 % sunt de sex feminin, cu varsta cuprinsa intre 35 - 60 de ani.

Simptomul care apare cel mai precoce este pruritul, care este generalizat sau limitat initial doar la palme si la talpi. Un alt simptom important este astenia, care apare relativ precoce.

Dupa un timp mai indelungat de evolutie, luni sau ani, poate sa apara icter si modificari de culoare tegumentare - melanoza, caracterizata prin inchiderea treptata a culorii zonelor expuse ale pielii.

Din cauza tulburari excretiei bilei apar modificari intestinale: steatoree si malabsorbtia vitaminelor liposolubile.
Una dintre cele mai importante vitamine liposolubile este vitamina K, care este implicata in sinteza anumitor factori ai coagularii. Deficitul de vitamina K se poate manifesta clinic prin aparitia cu usurinta a echimozelor. O alta vitamina liposolubila este vitamina D, a carei absenta poate determina osteomalacie si osteoporoza.
Deficitul de vitamina A, o alta vitamina liposolubila poate cauza orbire nocturna. Lipsa vitaminei E poate cauza dermatita.

Afectarea metabolismului lipidic duce la depuneri subcutanate de colesterol:
xantoame -depuneri la nivelul articulatiilor si tendoanelor
xantelasme- depuneri in jurul ochilor.

Afectiunea evolueaza lent, pe parcursul mai multor ani, cu agravarea icterului, pruritului si modificarilor de culoare cutanate, pana la aparitia modificarilor caracteristice cirozei: ascita, hipertensiune portala, insuficienta hepatica.

Afectiunea evolueaza variabil, unii pacienti putand prezenta deces in 5 - 10 ani de la diagnostic, in timp ce altii evolueaza mai lent.

Modificari de laborator

Se constata cresterea in plasma a enzimelor de colestaza: fosfataza alcalina, 5 - nucleotidaza, gama glutamiltranspeptidaza.
In evolutie creste nivelul bilirubinei serice si transaminazele.

Anticorpii antimitocondriali se intalnesc la peste 90 % dintre pacientii care prezinta simptome.

Modificarile lipidelor plasmatice sunt frecvente si se constata mai ales cresterea colesterolului seric.

In ciroza biliara primitiva apare de asemenea o lipoproteina serica anormala- lipoproteina X. Aceasta nu este insa specifica cirozei biliare primitive.
De asemenea se constata niveluri crescute ale cuprului in ficat, modificare care nu este insa caracteristica cirozei biliari primitive si se intalneste in toate afectiunile cu colestaza prelungita.

Diagnostic

Diagnosticul se pune pe baza anamnezei, examenului clinic si modificarilor de laborator. Pacientul tipic cu ciroza biliara primitiva este de sex feminin, de varsta mijlocie, prezinta prurit si un nivel crescut al fosfatazei alacaline serice, bilirubina crescuta si anticorpi antimitocondriali.

Tratament

Nu exista medicatie specifica pentru ciroza biliara primitiva. Tratamentul este orientat catre ameliorarea simptomatologiei. Controlul simptomelor este realizata cel mai eficient de catre ursodiol.
Colestiramina amelioreaza pruritul si modificarile lipidelor plasmatice. Este necesara administrarea de vitamine liposolubile A si K, pe cale parenterala, la intervale regulate. De asemenea, pentru prevenirea osteoporozei si osteomalaciei se administreaza suplimente de calciu si suplimente de vitamina D.

Cel mai eficient tratament ramane transplantul de ficat.

Colchicina are un efect relativ limitat in incetinirea progresiei bolii. De asemenea au mai fost incercate: metotrexat, ciclosporina, D - penicilamina.

Bibliografie

Podolsky D, Isselbacher K. - Ciroza si afectiuni hepatice induse de alcool, Harrison's Principles of Internal Medicine, 17th Edition



Ultima modificare 29 Ianuarie 2011 00:17
 

Comentarii 

 
+1 #1 HANA OPRESCU 2012-10-27 13:55
buna ziua, am ciroza biliara primitiva de 3 ani ma tratez cu DEURSIL450mg 3 ori pe zi,vit.D 1data pe luna,SIMVASTATI NA20mg 1zi.in urma cu 1,luna au inceput dureri zilnice mai mult plictisitoare decit acuta mici puncte galbui pe fata,si mici noduli sub piele, constipatie de multi ani. am 54 ani.ce ma mai asteapta? va multumesc.
Raspundeti
 
 
-1 #2 elenaignatel 2012-11-03 09:34
buna ziua, cred ca dupa smpt. am ociroza bil prim m-i s-s propus punctie hepatica la timisoara ,nu stiu ce sa fac. urmez tratament cu ursofalk 500mg 2-2-2
Raspundeti
 
 
0 #3 veronica 2013-12-05 19:21
Am descoperit cbp acum 7ani pruritul ma termina si nustiu cind v-oi scapa.eu am speranta ca mai traiesc ceva ani de acum incolo,am nepoti si vreu sa-i vad mari.daca a scapat cineva de mincarimi sa scrie ca poate scapam si noi
Raspundeti
 

Adaugati comentariu

Cod de securitate
Reincarcati