Warning: file_put_contents() [function.file-put-contents]: Only 0 of 26 bytes written, possibly out of free disk space in /home/terapiam/public_html/libraries/joomla/filesystem/file.php on line 298
Granulomatoza Wegener

Noi suntem in conformitate cu standardul HONcode privind informatia de sanatate de incredere. Verificati aici. Noi suntem in conformitate cu standardul HONcode privind informatia de sanatate de incredere: Verificati aici.

Granulomatoza Wegener
Reumatologie
16 Noiembrie 2009 13:30


Granulomatoza Wegener este o afectiune care face parte din grupul vasculitelor - afectiuni caracterizate prin aparitia unui infiltrat inflamator la nivel vascular.
Granulomatoza Wegener este o vasculita necrotizanta care apare printr-un mecanism imun complex si care determina manifestari intalnite la nivelul tesutului pulmonar, rinichiului si vaselor mici.
Afectiunea apare cu frecventa relativ egala atat la barbati cat si la femei, mai ales in jurul varstei de 40 de ani.

Leziunile care se observa la examenul histopatologic sunt reprezentate de infiltrate inflamatorii cu celule polimorfonucleare si granuloame. Se considera ca aceste leziuni sunt consecinta activarii atat a raspunsului imun umoral cat si a raspunsului imun celular.
Granulomatoza apare ca urmare a depunerii de complexe imune in exces. Leziunile sunt similare cu cele intalnite in poliarterita nodoasa. Se remarca leziuni la nivelul muscularei si laminei elastice. Leziunile apoi atat la nivelul peretelui vascular cat si extravascular.
Granuloamele sunt formate din celule mononucleare, polimorfonucleare, fibroblasti, histiocite si celule gigante. In centrul leziunii se observa o zona necrozata care determina uneori aspectul de abces.

Cel mai frecvent leziunile apar la nivelul tesutului pulmonar - la nivelul tractului respirator superior si inferior. Pot fi inflamate sinusurile si faringele, pot apare ulceratii mucoase si deformari osoase, in special la nivelul oaselor nasului.
Afectarea nazala determina rinoree cu secretie mucoasa sau purulenta, uneori sanguinolenta, iar afectarea mucoasei otice determina obstructia trompei lui Eustachio si dureri locale.

La nivel pulmonar se remarca aparitia unor infiltrate de tip nodular, in general nodulii nu depasesc 5 centimetri in diametru si sunt distribuiti bilateral. Centrul leziuni se poate abceda. Manifestarile clinice determinate de afectarea pulmonara sunt: tuse, dispnee, hemoptizie. Nu se remarca adenopatie hilara la examenul radiologic.

Afectarea renala apare la majoritatea pacientilor. Se remarca leziuni de glomerulonefrita focala necrotizanta. Evolutie se poate face rapid catre insuficienta renala cronica. Initial afectarea renala se manifesta prin proteinurie si hematurie. Se considera ca afectarea renala determina prognosticul pacientilor. Afectarea renala de tip glomerulonefrita nu se insoteste de obicei de hipertensiune arteriala.

La nivel tegumentar pot aparea leziuni sub forma unor papule sau vezicule. Uneori sunt prezenti noduli subcutanati si ulceratii.

Afectarea sistemului nervos central se constata la aproximativ un sfert dintre pacienti. Este consecinta vasculitei la nivelul vaselor cerebrale si afectarilor nervoase determinate de infiltratul inflamator de la nivelul vaselor care iriga nervii.

Afectarea oculara se caracterizeaza prin: conjunctivita, uveita, episclerita, dacriocistita, afectarea nervului optic.

Afectarea cardiaca se manifesta prin pericardita sau coronarita si este mai rar intalnita.

Foarte rar se intalnesc manifestari digestive sau hepatice.

Pe langa aceste manifestari clinice care sunt specifice afectarii fiecarui organ se pot intalni si semne de afectare generala, cum ar fi: febra, scaderea ponderala, scaderea apetitului, dureri articulare.

Investigatiile uzuale de laborator arata prezenta unui sindrom inflamator nespecific, cu cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor, cresterea fibrinogenului plasmatic si prezenta de complexe imune circulante. Testul specific pentru boala acuta este reprezentat de anticorpii care apar in sange, impotriva unor proteine din granulele intracitoplasmatice ale neutrofilelor - c-ANCA. Acesti anticorpi sunt prezenti la peste 90 % dintre pacienti. Pe masura ce suferinta se cronicizeaza acesti anticorpi se intalnesc mai rar.

Cel mai important test pentru diagnosticul acestei afectiuni este examenul histopatologic al biopsiei din zonele afectate. Aceasta pune in evidenta leziunile granulomatoase si vasculitice.

In lipsa tratamentului evolutia granulomatozei Wegener este spre agravare si cu un numar mare de decese in primul an.
Granulomatoza Wegener se trateaza eficient cu ciclofosfamida - medicament imunosupresor care se poate administra oral. Pe parcursul tratamentului cu ciclofosfamida trebuie urmarita saptamanal hemograma. Tratamentul se face pe parcursul existentei fenomenelor clinice si inca aproximativ un an dupa remiterea acestora, dupa care doza se scade treptat. Ciclofosfamida are ca efecte secundare aparitia leucopeniei si poate cauza de asemenea cistita, situatie in care se pot folosi azatioprina si metotrexat.
Afectare severa a sistemului nervos central precum si afectare severa pulmonara necesita folosirea unor doze crescute de ciclofosfamida.
Ciclofosfamida poate fi asociata cu medicatie cortizonica, care permite scaderea dozelor de imunosupresor.

terapiamedicala.ro




 

Adaugati comentariu

Cod de securitate
Reincarcati