Limfom Hodgkin
Hematologie
30 Decembrie 2010 11:00


Definitie: Limfomul Hodgkin este o afectiune maligna caracterizat de proliferarea celulelor sistemului imun.

Cauze


Cauza limfomului Hodgkin este necunoscuta.
Se crede ca exista o susceptibilitate genetica- boala apare mai frecvent la persoanele cu antigen HLA B 8. De asemenea, in aproximativ jumatate din cazuri se intalneste un cariotip cromozomial anormal.
Virusul Epstein-Barr a fost studiat ca un factor favorizant. Un alt factor favorizant este expunerea la substante chimice.

Aspect histopatologic


Diagnosticul limfomului Hodgkin se bazeaza pe recunoasterea pe preparatele histologice a unei celule caracteristice numita celula Reed-Sternberg. Aceasta celula se poate intalni si in alte afectiuni: mononucleoza infectioasa, infectia cu virusul citomegalic, limfom malign cu celula mare.
Celula Reed-Sternberg este o celula cu diametru mare, de aproximativ 15 - 25 microni, cu nucleu multilobat, cu nucleoli vizibili, in ochi de bufnita.

Clasificare


Din punct de vedere histopatologic exista 4 forme clasice:
• forma nodulara - sclerozanta este cea mai frecventa - are un prognostic foarte bun
• forma celulara mixta - impreuna cu forma nodulara - sclerozanta reprezinta 8 0 % din cazurile de limfom Hodgkin - are un prognostic bun
• forma cu limfocite numeroase - se intalneste la 2 - 10 % - predomina limfocite cu aspect normal - are un prognostic excelent
• forma cu limfocite putine - se intalneste la 2 - 15 % - are un prognostic sever

Este foarte important ca anatomopatologul sa distinga limfomul Hodgkin de alte proliferari maligne. Pentru aceasta trebuie realizate biopsii din ganglioni sau din alte tesuturi care pot fi afectate iar numarul de sectiuni trebuie sa fie cat mai mare.

Simptome si semne


Afectiunea are doua varfuri de incidenta maxima: primul in jurul varstei de 20 de ani si al doilea intre 40 - 50 ani.
Afectiunea are tendinta de fi prezenta la varste mai tinere, spre deosebire de limfoamele nonhodgkin.
Initial afectiunea se manifesta izolat. Ulterior sunt afectate diverse organe.

Debutul poate fi la nivelul ganglionar sau extraganglionar ( ficat, splina, stomac, maduva ).

Atunci cand debutul este la nivel ganglionar la examenul fizic se constata ganglioni de consistenta crescuta, nedurerosi, care pot deforma regiunea respectiva.
La majoritatea pacientilor este prezenta adenopatie laterocervicala si supraclaviculara.
La aproximativ 30 % dintre pacienti poate fi prezenta la debut o adenopatie mediastinala sau hilara. Aceasta este descoperita printr-un examen de rutina, radiografie pulmonara.

Boala se manifesta extraganglionar mai frecvent la nivelul: splina, ficat, pleura, pericard, maduva.

Afectiunea poate debuta si cu semne si simptome generale: febra inalta, scaderea ponderala, transpiratii nocturne. Aceste semne generala sunt prezente pana la 40 % dintre pacienti.

Febra are o caracteristica speciala are evolutie ondulanta si poate dura cateva saptamani.
Febra si transpiratiile sunt mae frecvente la pacientii varstnici sau la cei cu boala avansata aflati in stadiile terminale.
Aproximativ 10 % dintre pacienti pot prezenta prurit. Pana la 5 % dintre acestia prezinta durere ganglionara dupa ingestia de alcool.
Alte manifestari clinice rare: durere toracica, tuse, dureri osoase, leziuni neurologice severe, sindrom de vena cava superioara.
Formele rare la debut sunt intalnite in formele cu debut extraganglionar: cefalee, afectarea vederii la pacientii care au diseminare primitiva intracraniana, tulburari de tranzit, perforatie intestinala - la persoanele care prezinta afectarea tractului gastrointestinal.

Diagnostic de laborator


Pacientii cu limfom Hodgkin prezinta de obicei o anemie moderata, normocroma, cu sideremie usor scazuta.
Numarul de leucocite este usor crescut, cu deviere la stinga a formulei leucocitare. Pacientii care prezinta prurit poate avea o crestere usoara a eozinofilelor. De asemenea, este posibila cresterea numarului de monocite.

Pacientii care prezinta forme avansate de boala au un numar scazut de limfocite.
In unele cazuri se intalneste crestere usoara a trombocitelor.

Viteza de sedimentare a hematiilor este crescuta la cei mai multi dintre pacienti si poate fi considerata un test util pentru urmarirea in timp a evolutiei bolii. Viteza de sedimentare a hematiilor poate reveni la normal, chiar daca boala nu a fost complet vindecata si mai exista zone active la nivel ganglionar sau extraganglionar.

Alte modificari de laborator sunt:
• cresterea fractiunii alfa 2 a globulinelor pe electroforeza proteinelor
• cresterea nivelului seric al cuprului
• cresterea acidului lactic seric
• cresterea fosfatazei alcaline serice
• cresterea lizozimului
• cresterea gamaglobulinelor
• cresterea proteinei C reactive.

Modificari imunologice


In limfomul Hodgkin se intalnesc anomalii imunologice, care nu sunt suficient cunoscute si explicate pana in prezent.
Este prezent un deficit al imunitatii celulare, ce se caracterizeaza printr-un raspuns scazut al limfocitelor T citotoxice. Astfel testul la tuberculina este negativ la majoritatea pacientilor. Se constata de asemenea cresterea numarului de celule T supresoare si scaderea numarului de limfocite T helper.

Imunitatea umorala este normala, cu un nivel normal de anticorpi serici.

Diagnosticul diferential


Trebuie excluse alte afectiuni neoplazice:
cancer tiroidian
• cancer nazofaringian
• limfoamele nonHodgkin

Pacientii care prezinta adenopatie axilara necesita diagnostic diferential cu metastazele cancerului mamar.
In cazul adenopatiei mediastinale trebuie excluse sarcoidoza, tumorile de mediastin si tuberculoza. De asemenea, adenopatia mediastinala trebuie diferentiata de metastazele cancerelor pulmonare, de mediastinita reactiva si adenopatie axilara din histoplasmoza.

Atunci cand debutul are loc la nivel subdiafragmatic se face diagnosticul diferential cu cancerele de tub digestiv cu multiple metastaze .

Forma rara de debut la nivelul pleurei, pericardului, asociata cu semne generala de boala trebuie diferentiata de alte afectiuni: infectioase, cancere primitive sau boli de colagen.

Modalitati de extindere a bolii


Cel mai frecvent, limfomul Hodgkin metastazeaza prin caile limfatice. Mai rar se poate extinde pe cale hematogena, cu afectarea ficatului, splinei si maduvei hematogene.
Parenchimul pulmonar poate fi afectat prin invazie directa de la nivelul ganglionilor mediastinali sau a celor din hil.

Diagnostic


Diagnosticul limfomului Hodgkin cuprinde urmatoarele etape:
• diagnostic clinic
• diagnostic histopatologic
• etapa de stadializare a afectiunii

Diagnosticul de limfom Hodgkin se pune doar pe baza examenului histopatologic si se bazeaza pe identificarea celulei Reed-Sternberg. in multe cazuri este necesar cat sectiunile histologice se fie facute din tot ganglionul excizat, pentru ca celula Reed-Sternberg se intalneste rar. Nu are valoare diagnosticul de boala Hodgkin care este pus doar prin examinarea punctiei ganglionare.

Pentru stadializarea limfomului Hodgkin se recomanda urmatoarele:
• anamneza si examen clinic complet, identificarea simptomelor B
• explorare radiologica: radiografie toracica, tomografie computerizata pentru torace, tomografie computerizata pentru abdomen si pelvis
• explorare hematologica: hemograma, viteza de sedimentarea hematiilor, punctia maduvei osoase
• explorare biochimica: teste pentru functia ficatului, calcemie, cupremie
• alte explorari: laparotomie, rezonanta mangnetica nucleara, scintigrafie

Stadializare


Clasificarea Ann Arbor (1971) este cea mai folosita pentru stadializarea limfomului Hodgkin:

Stadiul I - este afectat un singur ganglion sau un singur focar extraganglionar

Stadiul II - 2 sau mai multi ganglioni situati de aceeasi parte a diafragmului

Stadiul III - implicare ganglionara de o parte si de alta a diafragmului

Stadiul IV - boala diseminata si implicare multipla a zonelor extraganglionare. Implicarea ficatului si a maduvei hematogene este considerata ca parte din stadiul IV. Pentru stadializare, implicarea splinei este considerata ca facand parte din zonele ganglionare.

Simptomele B sunt:
• febra - temperatura peste  8 grade celsus
• transpiratii nocturne
• scaderea ponderala mai mult de 10 % din greutate in ultimele 6 luni

Daca sunt absente simptomele B, se se foloseste notarea A.

In unele cazuri se foloseste notarea X pentru a desemna tumora voluminoasa, cu afectare mediastinala mai mult de o treime din diametrul intratoracic ( evaluat cu ajutorul radiografiei pulmonare ) sau masa tumorala mai mare de 10 centimetri in diametru la examinarea computer tomograf.

Tratament


Tratamentul este aplicat dupa incadrarea corecta in stadiul clinic de evolutie si dupa stadiul histopatologic.

Tratamentul corect aplicat poate determina remisiuni de lunga durata la mai mult de trei sferturi dintre pacienti.

Tratamentul in stadiul incipient de boala


Stadiile I si II sunt in general tratate cu radioterapie, cu obtinerea unei remisiuni de lunga durata la mai mult de trei sferturi dintre pacienti.
Pacientii care au afectiune supradiafragmatica pot avea o perioada de remisiune de 14 ani, in procent de 80 %. Aceasta presupune o tehnica adecvata de iradiere, cu administrarea unor doze suficiente.

Pentru pacientii aflati in stadiul de afectare subdiafragmatica tratamentul depinde de aspectul histopatologic si de numarul localizarilor. Poate fi indicata laparotomie, deoarece se considera ca este implicata si splina.

Daca nu se poate face iradiere se recurge la chimioterapie. Aceasta poate determina de asemenea remisiuni de lunga durata, similare rezultatelor obtinute prin radioterapie.

Alegerea schemei de chimioterapie depinde de toleranta fiecarui pacient, de efectele adverse imediate sau tardive si de experienta proprie a medicului oncolog.

Tratamentul in stadiile avansate de boala


In stadiile III B si IV ale bolii este indicata chimioterapia.

Exista mai multe scheme de tratament care poate determina remisiuni in procent de 80 % la o prima administrare, dupa care la aproximativ o treime dintre pacienti apare recadere, astfel ca remisiuni de lunga durata pentru media pacientilor si obtin la aproximativ 5 0 %. Aceasta perioada de remisiune poate durata in medie 7 ani, iar in unele cazuri se poate intinde pana la 20 de ani.

Urmatoarele semne indica un prognostic rezervat pentru pacientii aflati in stadii avansate:
• prezenta semnelor B ( scaderea ponderala, transpiratii nocturne, febra )
• varsta peste 45 ani
• afectare extraganglionara: ficat, maduva hematogena, pleura
mediastinul largit peste 45 % din diametrul toracic
• hematocrit scazut scazut
• viteza de sedimentare a hematiilor crescuta
• lactat dehidrogenaza crescuta

Alegerea schemei de tratament depinde de efectele adverse ale medicamentelor. Medicamentele care determina toxicitate medulara (leucopenie, neutropenie, anemie, trobocitopenie ) nu pot fi indicate la pacientii cu hemograma modificata sau in formele severa de boala, cand este sigur implicata si maduva hematogena.

Pentru cei mai multi dintre pacienti sunt necesare aproximativ 6 cicluri de chimioterapie
, iar in unele cazuri sunt necesare mai multe.

Intreruperea tratamentului se face cand nu exista semne clinice de boala, iar biopsia crestei iliace si biopsia hepatica arata oprirea in evolutie.

Se poate indica asociere de radioterapie atunci cand este afectat masiv mediastinul sau atunci cand exista o singura localizare ganglionar sau extraganglionara care nu a fost influentata de chimioterapie.

Bibliografie

Limfomul Hodgkin



Ultima modificare 30 Decembrie 2010 11:07
 

Comentarii 

 
0 #1 ionST 2011-01-15 19:54
am fost diagnosticat cu limfom hodgkin in urma cu 7 luni si nu sunt multumit de tratament si de comportamentul medicilor. Va rog daca putei recomanda un medic bun sau o clinca specializata. Va multumesc si astept raspuns.
Raspundeti
 
 
0 #2 eugen. 2011-04-17 14:13
Quoting ionST:
am fost diagnosticat cu limfom hodgkin in urma cu 7 luni si nu sunt multumit de tratament si de comportamentul medicilor. Va rog daca putei recomanda un medic bun sau o clinca specializata. Va multumesc si astept raspuns.

Iti recomand doctorita Rotaru Ionela din Craiova,spitalu l nr.2,sectia hematologie.Si eu am fost tratat de dumneaei si am 2 ani de cand sunt in remisie completa.Numele meu este Eugen Oprica
Raspundeti
 
 
0 #3 catalina 2011-04-26 13:11
iti recomand cu toata caldura clinica fundeni, sectia hematologie-prof. colita dan sau conf. dan coriu. sunt specialisti. multa bafta! Doamne ajuta!
Raspundeti
 
 
0 #4 georgiana 2011-06-17 19:40
fratele meu a fost diagnosticat in ian 2011 cu limfom hodgkin stad IIA...a facut 3 cure de abvd dar nu suntem multumiti de rez de pana acuma...as dori un nr de tel ceva pt sfaturi...ne este teama...multumesc
Raspundeti
 
 
-1 #5 georgiana 2011-06-17 19:42
Quoting eugen.:
Quoting ionST:
am fost diagnosticat cu limfom hodgkin in urma cu 7 luni si nu sunt multumit de tratament si de comportamentul medicilor. Va rog daca putei recomanda un medic bun sau o clinca specializata. Va multumesc si astept raspuns.

Iti recomand doctorita Rotaru Ionela din Craiova,spitalu l nr.2,sectia hematologie.Si eu am fost tratat de dumneaei si am 2 ani de cand sunt in remisie completa.Numele meu este Eugen Oprica

as dori un nr de telefon pt mai multe sfaturi daca se poate
Raspundeti
 
 
+2 #6 nicoleta 2011-06-18 07:51
dr. prof. cucuianu din cluj , de la institutul de oncologie, l-a tratat si il treateaza pe tatal meu.este deosebit
Raspundeti
 
 
0 #7 nicoleta 2011-06-18 07:52
Quoting ionST:
am fost diagnosticat cu limfom hodgkin in urma cu 7 luni si nu sunt multumit de tratament si de comportamentul medicilor. Va rog daca putei recomanda un medic bun sau o clinca specializata. Va multumesc si astept raspuns.

dr. cucuianu de la institutul de oncologie din cluj.iltrateaza pe tatl meu si e foarte bun
Raspundeti
 
 
+1 #8 eugen oprica 2011-07-11 21:05
Daca cineva doreste sa-i impartasesc din experienta mea referitor la boala Hodgkin ,ma poate contacta la acest numar de telefon 0764532590 sau la adresa de mess eugenoprica@yah oo.com
Raspundeti
 
 
+2 #9 beatrice 2012-03-27 09:16
cel mai bun prof.dr.BALEA MARIUS de la spitalul Colentina - Bucuresti
Raspundeti
 
 
+2 #10 Claudia 2012-05-28 21:26
Dr. Andrei Cucuianu - de la Institutul de Oncologie si Hematologie Cluj. E un om deosebit si un dr. foarte bun.
Raspundeti
 
 
0 #11 Irina 2012-08-20 20:10
Dr.Urian Laura de la sectia de Hematologie a Institutului Oncologic Cluj.Foarte buna ca medic,si o persoana deosebita.
Raspundeti
 
 
+1 #12 Radu 2012-09-12 19:55
Si eu sunt in tratament la Dr. Cucuianu la hematologie Cluj. Sunt super multumit, il recomand tuturor.Daca va pot impartasi din experienta mea , tel 0742354493 mail raduvoina@yahoo .com
Raspundeti
 
 
0 #13 Andrei 2012-12-08 08:55
Buna ziua.Ma numesc Andrei am 22 de ani si mi-a aparut in urma cu cca 8 luni un ganglion in partea dreapta a mandibulei.Mentionez ca nu ma doare decat daca apas pe el si este destul de mic (nu se observa cu ochiul liber).De cand am citit despre aceasta boala am facut legatura ca ma doare si subratul dar nu este nimic umflat acolo.Analize am spus ca o sa fac dupa sarbatori deoarece vreau sa fiu linistit pana atunci.Simptomele descrise la aceasta boala nu le am avut cu exceptia unor transpiratii nocturne sporadice.As dori sa stiu de la persoanele care cunosc aceasta boala cam cat ar fi motiv de ingrijorare.Mentionez ca am probleme si cu maselele pe partea dreapta in sensul ca sunt cariate.Va multumesc anticipat.
Raspundeti
 
 
0 #14 turculet alexandaru 2013-01-11 15:58
Am fost dignosticat cu hodgkin acum 6 luni, tratamentul merge bine,doctorii sunt super din sectia hematologica nr 2 din Chisinau in special dr. Victor Munteanu, va urez la toti mmmm multa sanatate si rabdare.
Raspundeti
 
 
0 #15 narcisa 2013-02-27 21:02
Am trecut prin tratamentele necesare sub indramarea dr. Andrei Cucuianu, care este un om deosebit . Ceea ce mi se pare "amuzant" e ca unii considera ca nu sunt multumiti de rezultate si ar trebui sa schimbe doctorul. Eu cred ca am avut parte de toate reactiile negative pe perioada tratamentului, dar pt asta nu am cautat alt doctor ci am strans tare din dinti si am dus-o la capat. Pana la ruma la asta se reduce totul... la a rezista tratamentului si la a avea increderea ca la sfarsit o sa fie bine. Va urez bafta tuturor!
Raspundeti
 

Adaugati comentariu

Cod de securitate
Reincarcati